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十二传染性海绵状脑病1（第1页）

传染性海绵状脑病（transmissiblespongiformencephalopathies，tSE）又称阮病毒病，是由病毒引起人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，包括痒病、牛海绵状脑病、貂传染性脑病、鹿慢性消耗性疾病、猫科动物海绵状脑病和人的克-雅病、格-斯综合征、库鲁病等。

其共同特征是潜伏期长（几个月至几十年）；机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答；不诱生干扰素，也不受干扰素影响；不破坏t、b淋巴细胞免疫机能；不受免疫调节剂影响；不影响其他病毒，也不受其他病毒影响。

表现进行性共济失调、震颤、姿势异常、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状，病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病理变化等为特征。

目前已知的人和动物传染性海绵状脑病有以下11种。

1.病名：库鲁病（Kuru），确认年代：1965，自然宿主：人，实验宿主：猩猩、猴、山羊、雪貂、水貂，潜伏期：1～12年以上。

2.病名：克-雅病（creutzfeldt-Jakobdisease，cJd），确认年代：1968，自然宿主：人、猫、仓鼠、豚鼠，实验宿主：猩猩、水貂、山羊，潜伏期：6个月至20年以上。

3.病名：格-斯综合征（Gerstmann-Strausslersyndrome，GSS），确认年代：1983，自然宿主：人、猩猩、猴，实验宿主：猩猩、猴，潜伏期：18个月以上。

4.病名：新型克-雅病（variantcJd，vcJd），确认年代：1995，自然宿主：人，实验宿主：猩猩、猴、小鼠，潜伏期：15年。

5.病名：致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，FFl），确认年代：1995，自然宿主：人，实验宿主：小鼠，潜伏期：1～5年。

6.病名：痒病（scrapie），确认年代：1936，自然宿主：绵羊、山羊、猴、水貂，实验宿主：小鼠、大鼠、仓鼠、松鼠，潜伏期：6个月至5年。

7.病名：牛海绵状脑病（bovinespongiformencephalopathy，bSE），确认年代：1985，自然宿主：牛，实验宿主：山羊、绵羊、猪、猴、水貂、小鼠，潜伏期：1～1.5年。

8.病名：貂传染性脑病（transmissibleminkencephalopathy，tmE），确认年代：1965，自然宿主：水貂、雪貂，实验宿主：绵羊、山羊、猴，潜伏期：1～1.5年。

9.病名：鹿慢性消耗性疾病（chronicwastingdisease，cwd），确认年代：1979，自然宿主：黑尾鹿、麋鹿、羚羊，实验宿主：猩猩、猴、雪貂，潜伏期：未知。

10.病名：猫海绵状脑病（felinespongiformencephalopathy，FSE），确认年代：1990，自然宿主：猫科动物狮、猎豹等，实验宿主：小鼠，潜伏期：6个月至1年以上。

11.病名：被囚禁野生动物的海绵状脑病（zoospongiformencephalopathy，ZSE），确认年代：1992，自然宿主：野生反刍动物，实验宿主：小鼠，潜伏期：未知。

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